• La progeria, maladie mal connue.

    La progeria, maladie mal connue.La maladie de la progeria est un syndrome de Hutchinson Gilford. C'est une maladie génétique très rare provoquant des changements physiques importants, liés à une sénescence accélérée c'est à dire un vieillissement anormalement plus rapide que les personnes qui n'en sont pas atteintes. Malheureusement à ce jour, la recherche scientifique ne trouve pas de remède efficace pour lutter contre cette maladie rare. Historiquement elle a été découverte en 1886 par le Dr Jonathan Hutchinson d'où le nom du syndrome. Filles et garçons peuvent être exposés à cette maladie, les symptômes débutent peu après la naissance à partir de 18 mois. Ils se manifestent par une croissance très lente, une morphologie du visage très petite qui ne se développe pas, les mâchoires sont creuses et le nez est pincé. Au fil des années, cette maladie accélère le vieillissement cutané (des rides apparaissent très rapidement). Des problèmes liés à l'articulation et aux muscles apparaissent (fragilité, faiblesse). La taille des malades ne dépassent pas 110cm pour environ 15kg. Elle engendre également la perte des cheveux. Par ailleurs, le développent mental n'est en aucun cas touché, les capacités intellectuelles de l'enfant restent intactes. Hélas, les enfants qui en sont atteints meurent pour la plupart à l'âge de 13 voire 15 ans. La cause de l'apparition de cette maladie provient d'un gène, le lamine A sur le chromosome 1, c'est lui qui est responsable du vieillissement prématuré chez les malades. La recherche scientifique tente tant bien que mal de trouver des pistes de traitements efficaces mais pour l'instant cette maladie reste mortelle.


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  • Commentaires

    1
    moun's
    Mardi 2 Avril 2013 à 19:44

    bonjour,

    j'ai entendu parler de cette maladie il n'y a pas très longtemp de ça dans l'émission "tous différent", ces petits anges ont un coeur énorme pour lutté contre la maladie, ils croquent la vie a pleinne dents, malgrés leurs problème ils sourissent, ont la joie de vivre des petits bous de choux magnifique, des anges<3

    j'aimerais de tous coeur rentré en contact avec ces anges en france si il y en n'a, a ce jour j'ai des contact à l'étranger avec qui je demande contidiennement de leurs nouvelles.

    je leurs souhaite beaucoup de bonheur et comme je dit stay strong (rester fort) 

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